Najčešće urođene srčane mane i kako ih liječiti

Urođene srčane mane ili kongenitalne srčane greške su abnormalnosti položaja, građe i funkcije srca ili velikih krvnih žila koje postoje od rođenja iako dijagnoza može biti postavljena tek u odrasloj dobi. Učestalost je blizu 1% živorođene djece, dakle to nisu rijetke anomalije. Češće su kod osoba s kromosomskim poremećajem, kakav je i Downov sindrom, no u većine uzrok nije poznat.

Dijelimo ih na:

• greške bez cijanoze (uredne boje sluznica, noktiju i kože) i
• greške s cijanozom, o kojima će kasnije biti govora.

U zdravom srcu nema miješanja krvi iz lijeve i desne strane srca. Lijeva i desna pretklijetka su odijeljene mišićno-membranoznim septumom, kao i lijeva i desna klijetka.

U lijevoj strani srca (lijeva pretklijetka i lijeva klijetka) je krv bogata kisikom koja je došla iz pluća, a u desnoj strani (desna pretklijetka i desna klijetka) je krv bez kisika, bogata je ugljičnim dioksidom (neoksigenirana), a koja venskim putem dolazi s periferije, iz svih organa.

Greške bez cijanoze imaju komunikaciju na nivou srca, te dio arterijske krvi iz lijevih srčanih šupljina ide u desne srčane šupljine (iz lijeve pretklijetke u desnu pretklijetku ili iz lijeve klijetke u desnu klijetku), jer je tlak krvi u lijevim srčanim šupljinama veći nego u desnim. Tako se dio krvi bogat kisikom vraća u desne šupljine srca te ide još jednom kroz plućnu arteriju u pluća.

Atrijalni septalni defekt (ASD)

Najčešće je riječ o defektu septuma između lijevog i desnog atrija (pretklijetke), takozvani atrijalni septalni defekt (ASD). Može se postaviti pitanje – pa što ako još jedanput dio krvi prođe kroz pluća i dodatno primi kisik?

Problem je u tome što se volumno opterećuje plućna cirkulacija. Kod obilnog vraćanja krvi se s vremenom u plućnim krvnim žilama (osobito u mikrocirkulaciji) stvara otpor takvom protoku te se tok krvi s vremenom obrne (sada krv počinje ići iz desne pretklijetke u lijevu), što donosi neoksigeniranu „plavu“ krv u lijevo srce i raznosi se po tijelu. Takva pomiješana krv daje sluznicama (primjerice usnama) i noktima modru boju, a koža poprima sivo modru boju. Kada to nastupi, za operativno zatvaranje defekta je kasno jer se taj jedini „odušak“ toku krvi ne smije zatvoriti. Kada bi se u tim okolnostima ta komunikacija zatvorila u konačnici bi došlo do dekompenzacije srca, ozbiljne i neuspješne borbe za život.

Važno je naglasiti da se promjene na plućnoj mikrocirkulaciji ne događaju preko noći; za promjene su potrebne godine, ponekad i deseci godina (ovisno o veličini defekta). Ipak je važno dijagnozu ASD-a postaviti što ranije u djetinjstvu, da bi se u slučaju potrebe na vrijeme interveniralo.

Dijagnoza i liječenje ASD-a

Dijagnoza svih srčanih mana ili prirođenih grešaka na velikim krvnim žilama se postavlja pregledom djeteta inspekcijom (promatranjem) izgleda djeteta, boje usana, noktiju, kože te auskultacijom (slušanjem pomoću stetoskopa) jer postoje specifični auskultatorni fenomeni po kojima se prepoznaje o kakvoj je mani riječ.

Uz to, stoje na raspolaganju EKG (elektrokardiogram) te rendgenska snimka srca i pluća. U dijagnostičkoj shemi danas je i ultrazvuk srca, a po potrebi i kateterizacija srca. Kod kateterizacije se kateterom uđe u srčane šupljine, uzimaju se uzorci krvi za procjenu oksigenacije (količine kisika u krvi), pa se temeljem nalaza može zaključiti miješa li se krv iz lijeve i desne strane srca.

Ako je otvor u septumu između pretklijetki velik, treba ga što ranije zatvoriti. Čime? Postoje za to prilagođene zakrpe od sintetskog materijala, pa čak i prilagođene tako da se kateterom mogu dovesti na mjesto defekta, otvoriti ondje poput kišobrana te tako trajno zatvoriti defekt.

Mali prirođeni ASD ponekad se zna i sam zatvoriti.

Ventrikularni septalni defekt (VSD)

Ista je situacija i s defektom u septumu koji dijeli desnu i lijevu klijetku, ventrikularni septalni defekt (VSD). Defekt na razini septuma između klijetki daje jači šum (na stetoskopu), nego defekt na septumu između pretklijetki. Razlog za to je veća razlika tlaka krvi pri kontrakciji (stiskanju) klijetki, nego pri kontrakciji pretklijetki. Šum može biti tako snažan da se i dlanom naslonjenim na prsni koš sprijeda, osjeti strujanje krvi. Mlaz krvi zna snažno iritirati rubove defekta koji ponekad reagiraju spontanim zatvaranjem manjih defekata.

Dijagnoza i liječenje VSD-a

Dijagnostički protokol kod VSD-a je isti kao i kod ASD-a. Ventrikularni septalni defekt, ako je potrebno, liječi se operativno (šivanjem manjeg defekta) ili prišivanjem zakrpe od sintetskog materijala.

Ako je ventrikularni septalni defekt mali i nije potrebna kirurška intervencija, u slučaju i manjih kirurških zahvata (primjerice kod vađenja zuba) potrebno je preventivno dati antibiotik. To se čini zbog prevencije bakterijske infekcije (od otvorene rane, preko krvi na septalni defekt). Kako naš narod kaže, “kuda će suza nego na oko“.

Srčane mane s cijanozom

Što se tiče mana s cijanozom (plava djeca od rođenja), najpoznatija je Tetralogija Fallot (četiri mane na istom srcu), koje je prvi opisao autor po kojem se ova srčana mana i zove. Riječ je o značajnom suženju početka plućne arterije koja bi vensku krv iz cijelog tijela trebala iz desne klijetke proslijediti u pluća na oksigenaciju. Uz to, ima defekt ventrikularnog septuma (pregrade između lijeve i desne klijetke) te “jašeću“ aortu, najveću arteriju u tijelu koja bi preko svojih ogranaka trebala odvesti kisikom bogatu krv iz lijeve klijetke po cijelom tijelu. Ta aorta stoji upravo iznad defekta u septumu klijetki, prima krv iz obje klijetke i razvodi je po tijelu. I četvrta mana u Tetralogiji Fallot je hipertrofija (zadebljanje) stijenke desne klijetke.

Ključno je suženje početnog dijela plućne arterije (koja ne može primiti svu krv iz desne klijetke), a drugi ključni moment je „jašeća“ aorta koja potom prima svu krv iz lijeve klijetke i dobar dio „venske” krvi iz desne klijetke. I eto miješanja neoksigenirane krvi (iz desne klijetke) i oksigenirane krvi (iz lijeve klijetke). Otuda su te osobe od rođenja cijanotične (plave).

Takva djeca, često na igralištu, dok promatraju kako druga djeca trče za loptom (što oni ne mogu), čuče, jer čučanjem skreću više krvi u plućnu arteriju što im poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje plavu boju, a i bolje se osjećaju. Njihova krv je gusta jer je zbog miješanja krvi tijelo slabije oksigenirano, pa koštana srž u svrhu poboljšanja oksigenacije proizvodi dodatnu količinu eritrocita (crvenih krvnih zrnaca).

Dijagnoza i liječenje srčanih mana s cijanozom

Dijagnostički protokol za osobe s cijanotičnim srčanim manama je isti kakav je ranije opisan u osoba bez cijanoze. Međutim, za liječenje ovih osoba potreban je potpuni rekonstruktivni operativni zahvat na srcu kako bi se definirale srčane strukture, a tijek krvi vratio u normalu. To nije jednostavno, ali danas se i takve operacije uspješno izvode.

Ovo nisu jedine urođene mane na srcu i velikim krvnim žilama, no opisane su najčešće i tipične, a razmatranje ostalih (mnogobrojnih) nadilazi ovo izlaganje.