Mijeloična leukemija: poremećen proces sazrijevanja krvnih stanica

Hematopoeza je cjeloživotni proces svakodnevnog stvaranja milijuna krvnih stanica. Proces započinje u žumanjčanoj vrećici, 10 do 14 dana nakon začeća.

O stvaranju krvnih stanica

Od sedmog tjedna do, okvirno, sedmog mjeseca trudnoće, odvija se prvenstveno u jetri i slezeni, a zatim u koštanoj srži. Od rođenja do puberteta prsna žlijezda (timus) je važno mjesto u nastanku i diferenciranju krvnih stanica. U odrasloj se dobi hematopoeza odvija u koštanoj srži plosnatih kostiju (zdjelica, prsna kost, kralješci).

Proces započinje od matične hematopoetske stanice koja je multipotentna te ima sposobnost samoobnavljanja. Ona se dijeli na dvije stanice od kojih jedna obnavlja zalihu matičnih stanica, a druga se specificira u progenitornu stanicu limfoidne ili mijeloidne loze. Limfoidna loza, preko niza prijelaznih stanica, daje zrele B i T limfocite, te NK stanice („natural killer“, prirodni ubojice). Mijeloidna progenitorna stanica daje nezrele stanice krvnih loza koje nazivamo blasti.

Proces završava stvaranjem zrelih crvenih krvnih stanica (eritrocita), zrelih stanica bijele loze, koje dijelimo na granulocite (neutrofili, eozinofili, bazofili) i monocite te krvnih pločica (trombocita).

Gubitak kontrole i zloćudna transformacija

U procesu sazrijevanja krvnih stanica djeluje niz kontrolnih mehanizama kojima stanice međusobno komuniciraju. Gubitak kontrole u bilo kojem stadiju fino reguliranog procesa, rezultira poremećajem stvaranja i sazrijevanja krvnih stanica.

Zloćudnom transformacijom, stanica počinje nekontrolirano bujati i stvarati nezrele klonove limfatične ili mijeloidne loze, pa govorimo o limfatičnoj ili mijeloičnoj leukemiji. Zloćudni klon stanica infiltrira koštanu srž te zatim, putem krvi, bilo koji organ, posebno jetru, slezenu, limfne čvorove, centralni živčani sustav. Istodobno je potisnuta proizvodnja zrelih, zdravih oblika krvnih stanica, što se očituje u njihovoj smanjenoj funkciji.

Taj proces se može događati kroz nekoliko tjedana ili čak dana, pa govorimo o akutnoj leukemiji ili kroz dulji period, što se očituje simptomima kronične leukemije.

Agresivnost bolesti ovisi o stupnju diferencijacije kojeg zadržavaju zloćudne stanice i genetskim mutacijama unutar stanice.

Pretpostavlja se da se genetske greške prilikom dijeljenja stanica događaju često. Tijelo ima kontrolne mehanizme kojima oštećenu stanicu vodi u programiranu smrt i tako sprječava prenošenje oštećenja dalje. Matična stanica s genetskom greškom i sposobnošću samoobnavljanja, nakon što izbjegne kontrolne mehanizme, postaje izvor zloćudnih stanica koje se dalje umnažaju te su podložne i drugim oštećenjima. Nastaje raznolika populacija stanica sastavljena od različitih klonova, s različitim setovima genetskih mutacija. Rezultat toga je porast nezrelih stanica (blasta) pojedinih krvnih loza (crvene, bijele i krvnih pločica) u koštanoj srži i perifernoj krvi, uz raznoliku zastupljenost prijelaznih oblika i zrelih stanica.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se postavlja analizom razmaza periferne krvi te punkcijom koštane srži, uz citološku i genetsku analizu stanica. U početnoj fazi kronična mijeloična leukemija može biti bez simptoma ili praćena nespecifičnim općim simptomima kao što su umor, slabost, gubitak apetita i tjelesne težine, noćna znojenja.

Manjak zrelih bijelih krvnih zrnaca očituje se povećanom sklonošću infekcijama, a manjak krvnih pločica povećanom sklonošću krvarenju. Javlja se neovisno o dobi i spolu, rijetko u djece mlađe od 10 godina.

Preživljenje i liječenje ovisi o podgrupi bolesti, ovisno o tome koja krvna loza je dominantno zahvaćena. Obično se navodi da 20 do 30% ljudi umire unutar dvije godine od postavljanja dijagnoze.