Kawasakijeva bolest: uzroci, simptomi i liječenje

Kawasakijeva bolest (KB) je akutna upala arterija cijelog tijela; dakle, to je sistemska bolest. Riječ je o upali stjenki krvnih žila koja ih može značajno oštetiti te dovesti do komplikacija. Ova se bolest javlja  gotovo isključivo u male djece.

Japanski pedijatar Tomisaku Kawasaki bio je prvi koji je bolest opisao na engleskom jeziku, pa je ona nazvana prema njemu.

Uzroci nastanka Kawasakijeve bolesti

Uzroci nastanka bolesti još nisu sasvim jasni. Pojačana osjetljivost ili poremećen imunološki odgovor na virusne ili bakterijske infekcije mogu potaknuti upalni proces koji uzrokuje upalu i oštećenje krvnih žila u genetski predisponiranih osoba.

Bolest nije zarazna i ne prenosi se s jedne osobe na drugu. Nije ni nasljedna, ali se sumnja da postoji genetska predispozicija za njen nastanak, iako se rijetko pojavljuje u više članova iste obitelji.

Simptomi bolesti

• Bolest počinje s nejasnom visokom temperaturom.
• Visoku temperaturu često prati crvenilo bjeloočnica (konjuktivitis), bez iscjetka iz očiju.
• Po koži se pojavljuje osip različitog izgleda, poput ospica ili sitan poput šarlaha ili pak krupniji poput urtikarije. Osip se najčešće javlja na trupu i na ekstremitetima, a prati ga crvenilo kože.
• Usne su žarko crvene i ispucale, jezik je crven i izgleda poput malina, ždrijelo je crveno.
• Šake i stopala su često natečeni s crvenim dlanovima i tabanima. Nakon dva ili tri tjedna od početka bolesti, ljušti se koža na vrhovima prstiju ruku i stopala.
• Limfni čvorovi na vratu obično su povećani ili barem jedan veličine oko 1,5 cm.
• Mogu se javiti bolovi u zglobovima, u trbuhu, proljev, glavobolje te crvenilo ožiljka gdje je osoba cijepljenja protiv tuberkuloze.

Ozbiljne komplikacije Kawasakijeve bolesti na srcu

Ipak, najozbiljnije komplikacije Kawasakijeve bolesti su na srcu. Upalom mogu biti zahvaćeni svi dijelovi srca: srčana ovojnica ili perikard, srčani mišić i unutarnji sloj srca, uključujući i srčane zaliske. Oštećenje zalistaka dovodi do pojave šuma na srcu s trajnim posljedicama. Upala može izazvati poremećaje ritma te se mogu pojaviti ekstrasistole (preskakanje srca).

Najteža komplikacija nastaje na koronarnim arterijama gdje se mogu pojaviti aneurizme. Aneurizma je proširenje jednog dijela koronarne arterije gdje krv više ne teče linearno, već ima turbulentan tijek. U takvom proširenju koronarne arterije može nastati ugrušak i začepiti je ili pak može doći do njene rupture, što izaziva punjenje perikardijalne šupljine krvlju s teškim i po život opasnim posljedicama.

Za naglasiti je da oko 26% oboljele djece razvije aneurizme koronarnih arterija.

Tri faze bolesti

Bolest ima tri faze:

• akutnu fazu, koja traje dva tjedna tijekom kojih su prisutni svi simptomi,
• subakutnu fazu, u trajanju od dva do četiri tjedna kada raste broj trombocita u krvnoj slici i kada može doći do nastajanja aneurizmi na koronarnim arterijama, te
• rekonvalescentnu fazu, od prvog do trećeg mjeseca, kada dolazi do normalizacije laboratorijskih nalaza i smanjenja ili potpunog povlačenja aneurizmi na koronarnim arterijama.

Ako se ne liječi, bolest se može sama smiriti za dva tjedna, ali će promjene na krvnim žilama srca ostati.

Postavljanje dijagnoze

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike: neobjašnjene temperature koja traje pet ili više dana te još četiri od pet slijedećih simptoma: obostrani konjuktivitis, povećanje limfnih čvorova, osip po koži, promjene na jeziku i usnama te promjene na rukama i nogama.

Neka djeca imaju manje od potrebnog broja simptoma, pa govorimo o nepotpunom obliku Kawasakijeve bolesti.

Trenutno ne postoji laboratorijski test koji bi direktno potvrdio dijagnozu Kawasakijeve bolesti. Laboratorijski testovi koji nam pomažu u postavljanju dijagnoze su ubrzana sedimentacija eritrocita (SE), povišena vrijednost C-reaktivnog proteina (CRP), leukocitoza (povišene vrijednosti leukocita u krvnoj slici), povišena vrijednost jetrenih enzima, a od drugog tjedna bolesti raste broj trombocita (krvnih pločica  koje su važne u zgrušavanju krvi).

Svakako treba učiniti EKG (elektrokardiogram) da se vidi ima li poremećaja srčanog ritma i, ako ima, je li u pitanju smetnja provođenja električnog impulsa iz pretklijetki u klijetke ili su u pitanju ekstrasistole s porijeklom iz pretklijetki ili iz klijetki. Uz to, treba učiniti ultrazvuk srca da se vidi ima li promjena na srčanim zaliscima, a ponekad se mogu vidjeti i aneurizmatska proširenja koronarnih arterija (koja ako postoje, se moraju ultrazvučno pratiti).

Liječenje Kawasakijeve bolesti

Liječenje bolesnika se provodi u bolnici. To je potrebno prvenstveno radi praćenja mogućih komplikacija na srcu; da bi se one smanjile, potrebno je liječenje započeti čim prije.

Bolest se liječi intravenskom primjenom imunoglobulina te aspirinom, što obično dovodi do dramatičnog poboljšanja. Nekim bolesnicima je potrebno uključiti i visoke doze kortikosteroida intravenski te biološku terapiju. Srećom, većini djece je dovoljna jedna doza imunoglobulina, rijetko je potrebna druga doza uz kortikosteroide, a biološka terapija je rijetko potrebna.

Nakon što se normalizira tjelesna temperatura, liječenje se nastavlja s niskom dozom aspirina – to je antiagregacijska terapija koja smanjuje sljepljivanje trombocita (čiji broj je jako povećan) i sprječava nastanak tromba (ugrušaka) u aneurizmama i u upaljenim krvnim žilama. S niskom dozom aspirina se nastavlja do normalizacije upalnih parametara (SE, leukociti, CRP) i do normalizacije trombocita, kao i do povlačenja aneurizmi koronarnih arterija koje se prate ultrazvukom srca.

Djeca kojoj zaostanu aneurizme koronarnih arterija trebaju uzimati male doze aspirina tijekom dužeg vremenskog perioda, uz liječnički nadzor.

Prognoza

Prognoza je odlična ako nije zahvaćeno srce. Ipak, bolesnici mogu još neko vrijeme osjećati umor i razdražljivost. Djeca koja nisu imala kardiološke komplikacije mogu se postepeno vratiti svojim svakodnevnim aktivnostima, pa s vremenom i bavljenju sportom.

Onima koji su pak imali srčane komplikacije, pedijatar kardiolog će odrediti mogućnost bavljenja sportom, osobito u adolescenciji.