Borba za svaki otkucaj srca: mališani s prirođenim srčanim greškama

Priča o djevojčici Riti čiji oporavak nakon transplantacije srca prati cijela Hrvatska, ponovno stavlja u središte pažnje mališane rođene sa srčanom greškom koji se, zajedno s njihovim roditeljima, bore za svaki otkucaj srca.

Rođenje djeteta sa srčanom greškom, odnosno manom, predstavlja šok i stres za svakog roditelja otvarajući niz pitanja – što učiniti, kakve su prognoze, kome se javiti za pomoć… Da bi se roditelji lakše nosili s bolešću djeteta, veliku ulogu ima dobra informiranost, odnosno edukacija.

Ovom ćemo prilikom pokušati barem ukratko dotaknuti temu prirođenih srčanih mana, odnosno grešaka u građi srca ili velikih krvnih žila.

Prema podacima iz populacijskog registra srčanih bolesti u Hrvatskoj od 1995. do 2000., a koji obuhvaća sve kardiološke centre u Hrvatskoj, vidljivo je da je u tom razdoblju od 276.565 živorođene djece, njih 2204 rođeno sa srčanom greškom (8 ‰). Kod otprilike 90% djece nije bilo drugih poremećaja razvoja osim srca, a najčešći sindrom bio je Down (kod 121 djeteta). Ukratko, godišnje se rađa 350 do 400 novih malih pacijenata, a njih otprilike 70% bit će pregledano u KBC-u Zagreb na Rebru.

Godišnje se u Hrvatskoj rađa 350 do 400 djece s prirođenom srčanom greškom

Nažalost, treba spomenuti i da poremećaj razvoja srca čini oko 20% perinatalne smrtnosti (smrt djeteta tijekom trudnoće) te je najčešći uzrok smrtnosti djece. Pa ipak, zahvaljujući razvoju dijagnostičkih metoda, metoda liječenja, pedijatrijske kardiologije i kardijalne kirurgije, danas postoji i razlog za optimizam jer je proteklih desetljeća znatno povećan postotak mališana koji preživljavaju do odrasle dobi.

Kada je rizik najveći?

Razvoj ljudskog srca je složen i ono je prvi organ koji se definitivno oblikuje pa počinje kucati već između 19. i 21. dana razvoja ploda. U slučaju rizičnih trudnoća prenatalni pregled radi utvrđivanja mogućnosti postojanja srčane greške svakako treba učiniti od 18. do 20. tjedna trudnoće. Brojne su indikacije za pregled, bilo da je u obitelji već rođeno dijete sa srčanom manom ili ako je majka uzimala određene lijekove, bila zaražena nekim virusima (Rubella), ako ima dijabetes, ako je tijekom pregleda uočen povećan nuhalni nabor i drugo.

Šećerna bolest majke nosi vrlo visok rizik za rođenje djeteta s prirođenom srčanom greškom (PSG) pa je u toj skupini pojavnost PSG-a dva do pet puta veća u odnosu na opću populaciju. Naime, zbog povišenja šećera u prvom tromjesečju trudnoće nastaju strukturne anomalije srca, a kasnije, kao posljedica povišenog inzulina u fetusa, nastaje i zadebljanje srčanog mišića (hipertrofija). Stoga se ženama svakako preporučuje dobra kontrola šećera u krvi prije trudnoće i tijekom nje, a na kraju drugog tromjesečja trudnoće te prije planiranog porođaja treba učiniti i pregled fetalnog srca. U svemu tome iznimno je važna dobra suradnja ginekologa opstetričara (porodničara) i dječjeg kardiologa.

>> Saznajte više: Iako je za mališane karakterističan dijabetes tip 1, sve se češće u pedijatrijskim ordinacijama viđaju mali pacijenti oboljeli od šećerne bolesti tip 2. Kliknite i doznajte koji simptomi bi vas mogli upozoriti da i vašem mališanu provjerite razinu šećera u krvi. <<

Podjela srčanih grešaka

Više je mogućih podjela srčanih grešaka, a jedna od njih je na cijanotične s nedostatnošću kisika u krvi i tkivima te na one koje to nisu, odnosno necijanotične srčane greške. Kod PSG-a iz cijanotične skupine postoji premali protok krvi kroz pluća, zbog čega je količina kisika u krvi smanjena – posljedica je cijanoza, odnosno plavilo kože i sluznica.

U drugoj, necijanotičnoj skupini bolesti situacija je suprotna: protok krvi kroz pluća je povećan, no zato oštećuje plućne krvne žile te nastaje plućna hipertenzija.

Za cijanotične srčane greške u engleskom jeziku često se koristi akronim 5T koji dolazi od pet bolesti koje pripadaju ovoj skupini: tetralogija Fallot, trikuspidna atrezija, transpozicija velikih krvnih žila, truncus arteriosus i totalni anomalni utok plućnih vena. No toj skupini pripadaju i hipoplastično lijevo srce, Ebsteinova anomalija te pulmonalna atrezija.

Šećerna bolest majke nosi vrlo visok rizik za rođenje djeteta s prirođenom srčanom greškom (PSG) pa je u toj skupini pojavnost PSG-a dva do pet puta veća u odnosu na opću populaciju

Na popisu necijanotičnih PSG-a su atrijski septalni defekt, aortna stenoza, atrioventrikularni kanal, koarktacija aorte, otvoreni ductus arteriosus i ventrikularni septalni defekt. Svaka od tih bolesti ima specifična obilježja te, sukladno tome, odgovarajući način liječenja te se svakom djetetu mora pristupiti individualno.

Operacije na Rebru

Dok su se prije osamostaljenja Hrvatske djeca s PSG-om slala na liječenje u centre u Ljubljani i Beogradu, a potom u inozemne centre (najčešće u Njemačkoj i Italiji), posljednjih se godina situacija promijenila pa se danas 80 posto slučajeva može operirati u Hrvatskoj. Tako je 2016. godine na Rebru operirano oko 170 djece, a potrebe su za oko 250 do 300 djece godišnje.

Na liječenje u inozemstvo upućuju se najteži slučajevi, uglavnom u München i Linz te je najčešće riječ o sindromu hipoplastičnog lijevog srca. Te operacije predstavljaju i velik javnozdravstveni problem jer je riječ o velikom financijskom opterećenju za državni proračun – 50.000 eura godišnje, a ponekad i šest puta više. Roditeljima pokriće troškova odobrava Hrvatski zavod za zdravstveno osiguranje.

Roditelji prikupili milijune

Ovom prilikom svakako želim istaknuti doprinos roditelja iz udruge Veliko srce malom srcu koji su volonterskim radom prikupili više od 2,5 milijuna kuna za nabavu vrijedne opreme koju su donirali KBC-u Zagreb (Rebro), odnosno Odjelu pedijatrijske kardiologije koji je ujedno i referentni centar za prirođene srčane greške pod vodstvom prof. dr. sc. Ivana Malčića.

Na liječenje u inozemstvo upućuju se najteži slučajevi, uglavnom u München i Linz te je najčešće riječ o sindromu hipoplastičnog lijevog srca

No potrebe za tehnologijom koja će omogućiti još kvalitetniju dijagnostiku i liječenje te novim kadrovima i dalje su velike te se nadamo da će biti prepoznate kako bi se nastavio razvoj programa dječje kardiologije i kardiokirurgije.

Općenito, razvijenost zdravstvenog sustava neke zemlje danas možemo procijeniti prema razvoju i organizaciji prenatalne skrbi, probiru, stabilizaciji novorođenog djeteta, prijevozu, brzoj i točnoj dijagnostici, operacijama i postoperacijskom zbrinjavanju u posebno opremljenoj jedinici pojačane skrbi. Hrvatska ima odlične preduvjete, posljednjih je godina učinjeno mnogo, a potencijali su doista veliki.