Addisonova bolest: što je to i kako se liječi?

Adrenalna insuficijencija, ili još češćeg naziva Addisonova bolest, odnosi se na smanjenu funkciju kore nadbubrežnih žlijezda. Ime je dobila po britanskom liječniku Thomasu Addisonu, koji je 1885. godine prvi opisao.

Općenito o nadbubrežnim žlijezdama

Nadbubrežne žlijezde su parni organ smještene na gornjem polu oba bubrega. Anatomski razlikujemo vanjski dio ili koru nadbubrežne žlijezde te unutarnji dio ili srž.

Kora nadbubrežne žlijezde dalje se dijeli na tri sloja:

• zona glomerulosa – luči hormon aldosteron, mineralokortikoidni hormon čija je uloga regulacija ravnoteže tjelesnih tekućina i elektrolita,
• zona fasciculata – luči jedan od najvažnijih hormona u ljudskom tijelu, kortizol, koji je jedan od glavnih glukokortikoida i regulatora metabolizma ugljikohidrata, masti i bjelančevina i
• zona reticularis – pretežno luči spolne hormone (estrogen, progesteron, androgene).

Srž nadbubrežne žlijezde sadrži kromafine stanice i glavna zadaća je lučenje katekolamina, poput adrenalina i noradrenalina.

Veći dio kore nadbubrežne žlijezde pod izravnom je kontrolom hipofize, a površni dio kore je pod kontrolom renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava, odnosno pod kontrolom bubrega.

Zašto nastaje Addisonova bolest?

Adrenalna insuficijencija se obično javlja između 30. i 50. godine života s podjednakom raspodjelom među spolovima.

Najčešće je riječ o rijetkom autoimunom poremećaju koji dovodi do smanjenog stvaranja i lučenja svih hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ostali, rjeđi uzroci, povezuju se s malignim bolestima, infekcijama (HIV-a, tuberkuloza, gljivične infekcije), sarkoidozom, bolestima nakupljanja (amiloidoza, hemokromatoza, Wilsonova bolest), ionizacijskim zračenjem te s uzimanjem nekih lijekova poput ketokonazola, busulfana i metadona. Najrjeđi uzroci povezani su s mutacijama gena uključenih u tijek sinteze hormona kore nadbubrežne žlijezde.

Simptomi i laboratorijski pokazatelji

Tijek bolesti je najčešće kroničan, a do simptomatske kliničke slike dolazi kod značajnog oštećenja tkiva nadbubrežne žlijezde (preko 90%), uz dodatni poticaj bilo kojeg oblika stresne reakcije.

Simptomi su izravno povezani s manjkom neophodnih hormona:

• Nedostatno lučenje aldosterona dovodi do manjka natrija (hiponatrijemija) te viška kalija (hiperkalijemija), što se povezuje s mišićnom slabosti, sklonosti srčanim aritmijama, dehidracijom i sniženim krvnim tlakom (arterijska hipotenzija).
• Nedostatna koncentracija kortizola dovodi do sniženih vrijednosti glukoze u krvi (hipoglikemije), opće slabosti, umora, gubitka na tjelesnoj težini i nejasnih bolova u trbuhu, nerijetko praćenih mučninom i povraćanjem.
• Zbog manjka kortizola smanjena je otpornost na infekcije i stres.

• Od ostalih kliničkih znakova u počecima može biti dominantna opća slabost i umor uz pojavu vrtoglavica nakon sjedenja ili ležanja.
• Mehanizmom negativne povratne sprege pojačava se aktivnost hipofize s posljedičnim lučenjem kortikotropina i manifestacijom tamnije boje kože zbog pojačane stimulacije proizvodnje melanina.
• Manjak spolnih hormona kod žena se očituje gubitkom dlakavosti, poremećajima do potpunog prestanka menstruacija, a kod muškaraca je dominantno izraženo smanjenje libida i smetnje potencije.
• S obzirom na to da se Addisonova bolest javlja i u sklopu drugih, češćih autoimunih bolesti (Hashimotov tireoiditis, šećerna bolest tipa 1, reumatoidni artritis, multipla skleroza) mogu istovremeno biti prisutni u većoj ili manjoj mjeri i znakovi spomenutih bolesti.

Kod sumnje na Addisonovu bolest, od laboratorijskih pokazatelja značajni su razina glukoze, elektroliti, razina bazalnog kortizola, kao i spolnih hormona. S ciljem potpunije laboratorijske dijagnostičke obrade, najpouzdanija metoda za procjenu suficijentnosti (dostatnosti) funkcije nadbubrežnih žlijezda je Synactenski test.

Adrenalna kriza – najteža posljedica neliječene Addisonove bolesti

Ako se klinički tijek Addisonove bolesti ne prepozna na vrijeme, može dovesti do najtežeg stupnja kliničke slike – adrenalna kriza. Adrenalna kriza je po život opasno stanje i zahtijeva hitnu hospitalizaciju u Jedinice intenzivnog liječenja. Obično joj prethodi neki oblik stresa, poput različitih infekcija i septičnih stanja, operativni zahvati, opekline i slično.

Klinički se manifestira:

• jakim bolovima u trbuhu, križima i nogama,
• izrazitom općom slabošću (astenija),
• inapetencijom (manjak apetita, gađenje prema hrani),
• mučninom,
• povraćanjem,
• sniženom tjelesnom temperaturom (ponekad i povišenom u sklopu teških sepsi),
• teškim podnošenjem hladnoće,
• povećanom željom za soli,
• sniženim krvnim tlakom,
• poremećajem srčanog ritma,
• zatajenjem bubrega.

Liječenje Addisonove bolesti

Osnova je liječenja adrenalne insuficijencije nadoknada hormona koji nedostaju. Nužna je istovremena nadoknada i glukokortikoida i mineralokortikoida. Lijekovi izbora su hidrokortizon i fludrokortizon.

Kod nastupa adrenalne krize, liječenje se provodi u Jedinicama intenzivne skrbi i osim nadomjesne hormonske terapije, provodi se ciljano i potporno liječenje podležećih stanja koja su i dovela do adrenalne krize.

Hidrokortizon je zbog metabolizma vrlo pogodan jer uzimanjem lijeka ujutro i poslijepodne, najbliže imitiramo prirodni tijek lučenja kortizola.

Tijekom povremenih interkurentnih bolesti (gripa, sepsa) i u sklopu planiranih operativnih zahvata, nužno je povećati dozu hidrokortizona (ne i fludrokortizona) dok traje neka od navedenih situacija.

Zaključno

Rijetke bolesti poput adrenalne insuficijencije nužno je redovito kontrolirati kod svog endokrinologa uz stalnu edukaciju o pravilima ponašanja i postupcima s ciljem prevencije javljanja adrenalne krize.

Dodatne stručne savjete potražite u Poliklinici Perić-Staničić.