Miastenija gravis: Što je, koji su simptomi i kako se liječi?

Miastenija gravis je autoimuna bolest koja se očituje zamaranjem i slabošću skeletnih mišića. Uzrok joj je poremećaj prijenosa podražaja sa živca na mišić u području neuromišićne spojnice. Naziv joj potječe od latinske riječi „myasthenia“, kojom se označava slabost mišića, i riječi „gravis“, što znači ozbiljna, teška.

Neuromišićne bolesti čini velika skupina oboljenja živaca i mišića. Miastenija gravis je bolest kod koje nema promjena na živcima i mišićima, ali postoji poremećaj u prijenosu podražaja sa živca na mišić, što uzrokuje pojavu mišićne slabosti.

Autoimuna bolest miastenija gravis i najčešći simptomi

Većina bolesnika dosegne vrhunac ozbiljnosti svoje bolesti tijekom godine dana od pojave prvih simptoma, a u nekih tegobe progrediraju kroz nekoliko godina. Klinička slika i simptomi miastenije gravis kod istog se bolesnika tijekom života mogu mijenjati.

Simptomi se mijenjaju i tijekom dana: kada se probudi, bolesnik nema smetnji, tijekom dana simptomi se javljaju, s odmorom prolaze i ponovno se jave. U prvim godinama simptomi mogu spontano nestati pa ih bolesnik često zanemari. Mogu se javiti vrlo blagi izolirani simptomi, u obliku spuštanja kapaka, povremenih dvoslika, smetnji govora ili žvakanja.

Bolesnik može zamijetiti da se teško penje uza stepenice, ili da osjeća težinu u rukama dok se brije. Bolesnik može istovremeno imati i niz simptoma, na primjer dvoslike, smetnje govora i slabost nogu.

Oprezno s lijekovima!

Pogoršanja mogu uslijediti kao rezultat psihičke napetosti, trudnoće, raznih upala, kiruških zahvata, pojačana rada štitne žlijezde, izlaganja izrazitoj vrućini te nakon primjene nekih lijekova (npr. preparati s magnezijem, sulfonamidi, neki antibiotici, neki lijekovi koji se koriste u liječenju poremećaja srčanog ritma, beta-blokatori, antiepileptici, barbiturati). Stoga bolesnici s miastenijom gravis ne smiju koristiti navedene grupe lijekova.

Dijagnoza se postavlja na temelju prisutnih simptoma, a potvrđuje se poboljšanjem nakon primjene edrofonija, lijeka koji sprječava razgradnju acetilkolina. Dijagnozu potvrđuje i nalaz antitijela na acetilkolinske receptore, EMG – elektromiografija, elektrofiziološki testovi i nalaz seroloških poremećaja.

Miastenija gravis i liječenje

Liječenju bolesnika s miastenijom gravis potrebno je pristupiti individualno. Cilj liječenja je potpuni nestanak simptoma. Kod blažih oblika bolesti to je moguće postići.

Kod težih oblika bolesti oporavak je postepen, potrebne su veće doze i više vrsta lijekova, a u početku liječenja česta su pogoršanja. Obično se zadovoljavajući učinak lijekova i stabilno stanje bolesnika postižu nekoliko godina nakon početka liječenja.

U liječenju se koriste lijekovi koji blokiraju razgradnju acetilkolina blokirajući enzim koji ga razgrađuje, ali se koriste i lijekovi i postupci kojima se stabiliziraju imunološke reakcije (kortikosteroidi, imunoglobulini, plazmafereza), a u težim slučajevima citostatici te operacija timusa (timektomija) kada je ona indicirana.

Koji će se način liječenja primijeniti ovisi o simptomima, prisutnim antitijelima, nalazu CT medijastinuma. Neki slučajevi miastenije bolje reagiraju nakon primjene inhibitora acetilkolinesteraze, drugi na primjenu kortikosteroida, treći na kombiniranu terapiju.

Imunoglobulini i citostatici primjenjuju se u slučajevima kada zakaže „standardna“ terapija i kada se u liječenju koriste visoke doze kortikosteroida, zbog njihova štetna djelovanja.

Ako se kod bolesnika razvije miastenička kriza koju karakterizira otežano disanje, gutanje i opća tjelesna slabost, nužna je hitna medicinska intervencija.