Nije svaka plućna bolest COVID-19: Što je sarkoidoza?

Među rjeđe bolesti pluća spada i sarkoidoza, ali potrebno je naglasiti da je, primjerice, u Nizozemskoj nakon astme, sarkoidoza najčešća plućna bolest mlađih osoba.

O sarkoidozi je mnogo pisano, rađena su istraživanja, ali do dana današnjeg uzrok bolesti nije prepoznat. Sarkoidoza je u 95% slučajeva plućna bolest, ali može zahvatiti gotovo sve organe i organske sustave u tijelu; ponekad se pojavi, na primjer, kao izolirana bolest kože, centralnog živčanog sustava ili oka, pa se kaže da se ova bolest javlja u obliku „forme sine“ ili „Chesire cat syndrome“ što znači da se katkada ispoljava samo s izoliranim, nedovoljno jasnim i atipičnim znakovima.

Takve slučajeve neobično je teško dijagnosticirati. No, pravodobno i dovoljno dugo liječenje danas poznatim lijekovima može dovesti do zalječenja i izlječenja akutnih te većine kroničnih oblika sarkoidoze.

Što je sarkoidoza?

Sarkoidoza je multiorganska bolest nepoznatog uzroka koju karakterizira upala i stvaranje granuloma u raznim organima i tkivima. Granulom znači da su se raznovrsne upalne stanice nakupile u čvorić, odnosno aglomerat.

Klinička slika i tijek sarkoidoze su varijabilni. Prevalencija (broj svih slučajeva neke bolesti kod određenog stanovništva u određenom periodu) sarkoidoze u našoj populaciji iznosi 4,1 oboljelih na 100.000 stanovnika, a u svijetu se kreće od 0,2 (Portugal) do 50 (Afroamerička populacija) na 100.000 stanovnika.

Što je uzrok sarkoidozi?

Otkako je sarkoidoza po prvi put opisana, prije više od stotinu godina, etiološki uzrok sarkoidoze i dalje nije poznat. Studije upućuju da slijedeći čimbenici najvjerojatnije uzajamno djeluju uzrokujući sarkoidozu: mikroorganizmi koji se ponašaju na neinfektivan način, genetski, imunološki i faktori okoliša.

Imam li sarkoidozu?

Klinička slika bolesti raznolika je i odražava multisistemsku prirodu sarkoidoze. Oko 10% bolesnika otkriva se slučajno. Bez obzira na lokalizaciju, ona se može pojaviti u akutnom i primarno kroničnom obliku.

Najčešći oblik akutne sarkoidoze je Löfgrenov sindrom. Riječ je o obliku akutne sarkoidoze koji je obilježen vrućicom, crvenim i bolnim čvorovima na potkoljenicama, povećanim limfnim čvorovima sredoprsja i bolovima u zglobovima, a često je popraćen upalom oka. Samoizliječenje je često (u 60% slučajeva), a prognoza dobra.

Sarkoidoza s primarno kroničnim početkom javlja se kod osoba starijih od 40 godina postupno, s izraženim općim (osobito umor!) i plućnim simptomima u početku bolesti, kroničnom upalom oka i kože. Spontana je remisija rjeđa (40% slučajeva), a prognoza lošija.

U slučaju plućne sarkoidoze najčešći prvi simptom su kronični kašalj i, rjeđe, teško disanje. Vanplućna sarkoidoza pak zahvaća jetru, kožu, zglobove, periferne limfne čvorove, oko, srce i žlijezde slinovnice, dok su ostale lokalizacije znatno rjeđe. Većina manifestacija vanplućne sarkoidoze ima kroničan tok.

Dijagnosticiranje i liječenje sarkoidoze

Zbog raznovrsnih manifestacija bolesti, bolesnici sa sarkoidozom mogu se javiti sa različitim početnim simptomima. Kod svih bolesnika sa sarkoidozom potrebno je postaviti sigurnu dijagnozu na temelju kliničke slike i dijagnostičkih postupaka, odrediti fenotip, procijeniti proširenost, aktivnost i težinu bolesti kako bi se moglo procijeniti zahtjeva li bolesnik diferentno liječenje ili ne i koji su lijekovi indicirani. S obzirom na kliničku sliku pulmolog će odrediti koje su pretrage neophodne.

Oko 50% bolesnika sa sarkoidozom liječi se sistemskom terapijom, a 50% se ne liječi diferentnim lijekovima, već samo lijekovima koji umanjuju simptome, primjerice vrućicu ili kašalj.

Oralni kortikosteroidi su prva linija standardne terapije. Dokle god bolesnik dobro odgovara na kortikosteroidnu terapiju, ovaj se lijek i u slučajevima ponavljanja bolesti preporučuje. No tijekom vremena mogu se razviti ozbiljne nuspojave kortikosteroida ili se bolest ne povlači.

Predlaže se stupnjevit pristup u liječenju sarkoidoze. Ako liječenje sarkoidoze kortikosteroidima nije uspješno, preporučuje se upotreba alternativnih lijekova druge linije, antimetabolita metotreksata, azatioprina, leflunomida, i mikofenolat.

Bolesnicima koje ne možemo liječiti steroidima ili antimetabolitima, anti TNF sredstva mogu biti korisna kao i rutuximab. Neupalne komplikacije sarkoidoze kao što su plućna hipertenzija i bronhiektazije također je potrebno liječiti kako bi se umanjili simptomi. Trajanje liječenja varira od 6 mjeseci do više godina, a izuzetno rijetko i čitavog života.

Više informacija o bolesti

Bolesnici oboljeli od sarkoidoze često si postavljaju brojna pitanja. Odgovore dobivaju s raznih strana, pa i iz nerecenziranih izvora (publicistika, web stranice…). Želite li doznati više o ovoj bolesti, potražite ih u poglavljima knjige „Sarkoidoza“ (Medicinska Naklada), osobito u poglavlju pod naslovom „Sarkoidoza – često postavljana pitanja“ u kojem je odgovoreno na više od stotinu vaših pitanja. Ovo je poglavlje napisao profesor Om Sharma iz SAD-a koji je pitanja i odgovore sakupljao tijekom svog plodnog i dugogodišnjeg rada s bolesnicima oboljelim od sarkoidoze.

Članak je preuzet s linka https://poliklinika-aviva.hr/zdravisavjeti/sarkoidoza/.