Mijelodisplastični sindrom: poremećaji koštane srži

Mijelodisplastični sindrom (MDS) skupina je poremećaja koštane srži u kojima se ne stvara dovoljno zdravih krvnih stanica, nego je povećan broj stanica koje su poremećene u nastajanju, sazrijevanju i izgledu.

MDS nije nova pojava, iako je prošlo podosta vremena do prepoznavanja i povezivanja svih znakova bolesti. Početkom 20. stoljeća primijećeno je da je kod nekih bolesnika s akutnom mijeloičnom leukemijom prethodilo dugotrajno razdoblje anemije i nenormalne proizvodnje krvnih stanica. Prvi opis te „pred-leukemije“ kao samostalnog stanja objavljen je 1953. godine, a tek se je 1976. godine popularizirao naziv MDS.

Mijelodisplastični sindrom se većinom javlja kod starije populacije, osobito iznad šezdesete godine te češće u muškaraca.

Poremećaj krvnih stanica

Krvotvorne matične stanice su stanice u koštanoj srži iz kojih nastaju crvene krvne stanice (eritrociti), krvne pločice (trombociti) i bijele krvne stanice (leukociti). Stoga je zajedničko obilježje MDS-a neučinkovito stvaranje jedne ili više vrsta navedenih krvnih stanica i, posljedično tomu, njihov manji broj u krvi.

• U slučaju smanjenog broja crvenih krvnih stanica u krvi, razvija se anemija.
• Kada se smanji broj trombocita, riječ je o trombocitopeniji,
• a kada se smanji broj leukocita, o leukopeniji.

Uz smanjen broj krvnih stanica, cirkulirajuće zrele stanice u krvi imaju poremećenu funkciju zbog displazije. Displazija označuje nenormalan oblik stanice, a prefiks mijelo označuje koštanu srž, pa je mijelodisplazija zapravo nenormalan izgled zrele krvne stanice.

Bolest se postupno razvija pa bolesnici mogu imati povećani rizik za infekcije zbog smanjenog broja leukocita, pojačanu sklonost krvarenju zbog trombocitopenije ili pojačan umor zbog anemije. Kod otprilike 30% bolesnika može se razviti akutna mijeloična leukemija.

Vrste MDS-a

Razlikujemo sedam vrsta MDS-a koje bi bilo teško pojednostavljeno objasniti te ćemo ih ovom prilikom samo nabrojati:

• refraktorna anemija s prstenastim sideroblastima,
• MDS s izoliranom delecijom 5q,
• refraktorna citopenija s displazijom jedne loze,
• refraktorna citopenija s displazijom više loza,
• refraktorna anemija sa suviškom blasta-1,
• refraktorna anemija sa suviškom blasta-2 i
• neklasificirani MDS.

Mogući uzroci MDS-a

Uzrok za nastajanje MDS-a većinom nije poznat.

Kod manjeg broja oboljelih moguća je povezanost s jakom izloženošću kemikalijama, na primjer nekim otapalima ili pesticidima.

MDS može nastati i kao posljedica liječenja malignih neoplazmi citostaticima ili zračenjem s ionizirajućim zrakama. Ovo je takozvani sekundarni ili liječenjem prouzročeni MDS. Poznato je da bolesnici koji su liječeni zbog karcinoma dojke, testisa, Hodgkinove bolesti i ne-Hodgkinova limfoma, imaju povećan rizik za razvijanje MDS-a i 10 godina nakon završetka liječenja.

Sekundarni MDS može se razviti kod bolesnika i nakon transplantacije solidnog organa, a dovodi se u vezu s imunosupresivnom terapijom.

Nema dovoljno dokaza o utjecaju pušenja na razvoj MDS-a, ali poznato je da je rizik za razvoj akutne mijeloične leukemije 1.6 puta veći kod pušača, nego nepušača.

Liječenje

Postoji više vrsta MDS-a koji se međusobno razlikuju ovisno o tijeku bolesti i načinu liječenja. Tijek nekih vrsta MDS-a je povoljan i ne zahtijeva intenzivno liječenje, dok je tijek drugih vrsta nepovoljan i može ugroziti život.

Ako dođe do transformacije MDS-a u akutnu mijeloičnu leukemiju, potrebno je intenzivno liječenje (kemoterapijom, transplantacijom perifernih matičnih stanica), a odluka o terapijskom pristupu ovisi i o stanju samog bolesnika.